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谁绑架了我的血小板?

2019-4-19

谁绑架了我的血小板?

短时间内PLT急剧下降,若存在相关药物暴露因素,要考虑药物诱导的血小板减少可能。

骨髓增生异常综合征中国诊断与治疗指南(2019年)

2019-4-19

骨髓增生异常综合征中国诊断与治疗指南(2019年)

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,其特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少,高风险向急性髓系白血病(AML)转化。为进一步提高和规范我国MDS的诊治水平,中华医学会血液学分会结合近…

指南下载 指南

2019-4-19

1000份最新血液科指南,直接下载

血液科相关主要疾病的中国,美国,以及欧洲指南,均进行全面收录,通过APP可以直接下载指南,随时随地阅读浏览!

Blood:噬血细胞性淋巴组织细胞增多症成年患者的诊疗

2019-4-18

Blood:噬血细胞性淋巴组织细胞增多症成年患者的诊疗

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是由异?;罨木奘上赴拖赴拘訲细胞导致的一种严重的炎症综合征。由影响淋巴细胞毒性和免疫调节的突变引发的原发性(遗传型)HLH最常见于儿童,而继发性(获得性)HLH最常见于成年人。继发性HLH继发于炎症或恶性肿瘤,但也可由自身…

七十岁的老奶奶得了血友病 这是怎么回事?

2019-4-18

七十岁的老奶奶得了血友病 这是怎么回事?

提起血友病,很多人都觉得离自己很遥远。不少人认为血友病只是一种遗传性疾病。然而,最近有一位既往健康的老奶奶,突然出现血尿,来医院被查出血友??!这是怎么回事儿?

Cancer Cell:FTO抑制剂研究新进展

2019-4-18

Cancer Cell:FTO抑制剂研究新进展

4月15日,中国科学院上海药物研究所杨财广课题组与美国陈建军课题组和钱志坚课题组合作研究,在化学干预RNA甲基化(m6A)修饰方向上取得新进展。研究成果“Small-molecule Targeting of Oncogenic RNA Demethylase FTO in Acute Myeloid Leukemia”在线发表于Cancer Cell…

PNAS:开发多发性骨髓瘤治疗新策略

2019-4-18

PNAS:开发多发性骨髓瘤治疗新策略

多发性骨髓瘤(MM)是最常见的血液恶性肿瘤之一。为难治/复发(R / R)MM制定有效的治疗策略是一项重大挑战。在该试验中,17名R / R MM患者,他们之前经历过多次治疗,接受了针对BCMA的两个表位的嵌合抗原受体修饰的T(CAR T)细胞制剂,并且实现了88.2%的显着总体反应?!?/p>

【盘点】血友病近期研究一览

2019-4-18

【盘点】血友病近期研究一览

4.17日是世界血友病日,也是第31个世界血友病日。血友病是一种X性染色体隐性遗传性的出血性疾病。该疾病是一种先天性凝血因子缺乏的遗传性疾病,虽然目前血友病还无法彻底治愈,但通过积极的预防和规律性的替代治疗,可以减少对生活的影响。那么近期有关血友病的研究有…

Blood:功能异常的FIX可干扰正常的FIX发挥止血作用

2019-4-18

Blood:功能异常的FIX可干扰正常的FIX发挥止血作用

IX因子(FIX)可与内皮细胞下基底膜的胶原IV (Col4)结合。在B型血友病中,FIX-Col4的结合可减少输注的FIX的血浆回收率,在止血过程中具有重要意义。在交联反应阴性(cross-reactive material negative, CRM-)的B型血友病小鼠模型中评估输注的BeneFix(FIXWT)的回收情况…

Blood:艾曲波帕(EPAG)与难治性重度再生障碍性贫血(rSAA)

2019-4-18

Blood:艾曲波帕(EPAG)与难治性重度再生障碍性贫血(rSAA)

基于43位患者治疗12周(50-150mg)的效果,艾曲波帕(EPAG)获得FDA批准用于治疗难治性重度再生障碍性贫血(rSAA)。反应动力学表明延长EPAG(150mg)的给药时间可加速反应速度,提高缓解率。研究人员招募了40位rSAA患者,EPAG 150mg/日,主要评估指标是24周时的缓解率?!?/p>

Blood:Bcor突变可诱发B-1淋巴祖细胞起源的急性白血病

2019-4-18

Blood:Bcor突变可诱发B-1淋巴祖细胞起源的急性白血病

中心点:Bcor截短突变协作NUP98-PHF23(NP23)融合可促进前体B-1急性淋巴细胞白血病。NP23/Bcor pro-B-1 ALL常发生Jak突变,对JAK抑制剂的体内外治疗敏感。摘要:大约10%的NUP98-PHF23(NP23)小鼠会进展成B1淋巴细胞祖细胞起源的侵袭性急性淋巴细胞白血?。╬ro B-1 ALL)…

NEJM:慢病毒基因治疗联合低剂量白消安治疗SCID-X1婴儿

2019-4-18

NEJM:慢病毒基因治疗联合低剂量白消安治疗SCID-X1婴儿

由此可见,慢病毒载体基因治疗结合低暴露、靶向白消安调节对新诊断的SCID-X1婴儿具有低度急性毒性作用,在中位随访16个月期间,可出现转导细胞的多系列植入,功能性T细胞和B细胞的重建以及NK细胞计数正?;?。

NEJM:血栓性血小板减少性紫癜-病例报道

2019-4-18

NEJM:血栓性血小板减少性紫癜-病例报道

该患者立即开始血浆交换以治疗疑似血栓性血小板减少性紫癜。如果没有及时开始治疗,血栓性血小板减少性紫癜的死亡率很高?;颊呓邮苎没徊⒔邮芫猜鲎⑸浼谆康乃闪?天,症状消失,血小板计数增加。

Lancet Haematol:Emicizumab用于A型血友病出血预防

2019-4-18

Lancet Haematol:Emicizumab用于A型血友病出血预防

每4周一次Emicizumab对A型血友病患者出血具有良好的预防效果

2019 AHCDO共识声明:妊娠期遗传性出血性疾病的管理(更新)

2019-4-18

2019 AHCDO共识声明:妊娠期遗传性出血性疾病的管理(更新)

2019年3月,澳大利亚血友病中心理事组(AHCDO)更新了妊娠期遗传性出血性疾病的管理共识,本文是对AHCDO2009年版妊娠期遗传性出血性疾病的管理共识的更新,内容涉及女性遗传性出血障碍的简介,妊娠期的生理反应,妊娠和分娩的管理,产科麻醉,产后管理,严重出血风险,新生…

Lancet haemat:多发性骨髓瘤患者进行自体造血细胞移植前的预处理

2019-4-16

Lancet haemat:多发性骨髓瘤患者进行自体造血细胞移植前的预处理

回顾性研究表明,与单用美法仑相比,白消安联合美法仑的预处理方案可延长进行自体造血干细胞移植(auto-HCT)的多发性骨髓瘤患者的无进展存活期。研究人员开展一随机试验对上述结论进行重新评估。招募新确诊的可进行移植的不超过70岁的处于稳定期的多发性骨髓瘤患者,按1:…

Lancet haemat: Polatuzumab vedotin或Pinatuzumab vedotin联合利妥昔单抗用于复发性/难治性非霍奇金淋巴瘤的疗效

2019-4-16

Lancet haemat: Polatuzumab vedotin或Pinatuzumab vedotin联合利妥昔单抗用于复发性/难治性非霍奇金淋巴瘤的疗效

在1期试验中,抗体-药物偶联物(ADCs) Polatuzumab vedotin(pola)和 Pinatuzumab vedotin(pina)表现出临床活性和耐受性。现研究人员在6个国家的39个研究中心开展一多中心的、开放性2期研究,对比利妥昔单抗联合pola (R-pola)或pina (R-pina)治疗复发性/难治性弥漫性大B细胞…

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2019 中国指南:老年高血压的管理—英文版

在国家卫生与健康委员会慢病司的支持下,由中国老年医学学会高血压分会发起,联合国家老年疾病临床医学…

2019 EULAR建议:系统性红斑狼疮的管理(更新版)

2019年3月,欧洲抗风湿病联盟(EULAR)更新发布了系统性红斑狼疮的管理建议,本文的主要目的是基于新出现…

骨髓增生异常综合征中国诊断与治疗指南(2019年)

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